朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

一、郎格罕氏细胞组织细胞增生症1例（论文文献综述）

李越,叶放蕾^[1]（2021）在《34例首发为耳颞部症状朗格罕氏细胞组织细胞增生症临床分析》文中提出目的探讨首发为耳颞部症状的朗格罕氏细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）的临床特点。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2011年11月—2019年8月期间收治并经病理确诊的34例以耳颞部症状为首发的LCH患者的临床资料,总结其性别、发病年龄、临床表现、影像学检查、诊断、治疗及预后等临床特点。结果本研究患者多为儿童,男女比例1.4:1,多为单系统受累,最常见耳颞部症状为耳漏和耳颞部肿物。大于2岁患者组（A组）、小于等于2岁患者组（B组）两组耳颞部症状差异无统计学意义（P>0.05）,MS-LCH组和SS-LCH组耳颞部症状差异无统计学意义（P>0.05）。多累及乳突和外耳道。预后较好,A、B两组疗效之间差异无统计学意义（P>0.05）,SS-LCH组疗效优于MS-LCH组（P<0.05）。结论首发为耳颞部症状的LCH最常累及乳突和外耳道,主要表现为耳颞部肿物和耳漏,耳颞部症状的表现形式与年龄和临床分类无关,SS-LCH患者预后优于MSLCH。患者年龄≤2岁不是影响预后的危险因素。

李鹏,蔡莹,何继敏,唐永华,钟捷^[2]（2020）在《多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像学表现及诊断价值》文中指出目的探讨多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症（MSLCH）影像学表现及诊断价值。方法回顾性分析9例上海交大医学院附属瑞金医院确诊的多系统LCH的临床和影像学表现。结果累及骨骼5例,其中2例颅骨、1例眼眶骨病变X线或CT呈穿凿样骨质破坏,2例MRI增强颅内病灶侵犯脑膜或引起脑实质水肿。1例胸椎骨损害CT表现为扁平椎。1例双下肢长骨骨损害以骨质硬化为主要改变。下丘脑-垂体轴受累4例,MRI表现为神经垂体T1WI信号消失,受累部位增粗、明显强化。甲状腺受累2例,1例CT表现为甲状腺弥漫性增大,密度减低,轻度强化,1例彩色超声多普勒表现为低回声结节,CDFI示其内血供程度低。肺脏受累3例,HRCT表现为双肺上中肺叶形态不一的囊性病变,合并边界不清的小结节,病变不累及肋膈角区。肝脏受累1例,MRI增强检查显示肝内弥漫分布大小不一结节,均匀或环形强化。结论熟悉MSLCH影像学特点,综合实验室检查,有利于本病早期诊断,但确诊依靠病理学检查。

李越^[3]（2020）在《34例颞骨朗格罕氏细胞组织细胞增生症临床分析》文中认为目的探讨颞骨朗格罕氏细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）的临床特点。方法回顾性分析2011年11月至2019年8月就诊于郑州大学第一附属医院并且病理诊断为LCH的34例患者的临床资料,包括性别、发病年龄、耳颞部症状及其他临床表现、血常规和肝功能指标、影像学检查结果、耳科专科检查结果、治疗方案及疗效预后。按照lavin-osband评分进行分组,由于本研究患者均未发现明显器官功能受损证据,因此按照发病年龄和累及器官数目分组。根据发病年龄分为A、B两组,A组包含>2岁的患者,B组包含≤2岁的患者,对两组患者的临床数据进行统计学分析,比较两组患者的耳颞部症状和疗效预后差异有无统计学意义。根据临床分类分为单系统受累组和多系统受累组,比较两组耳颞部症状及疗效差异有无统计学意义。结果1.本研究34例患者中男女比例为1.4:1,中位数年龄为22.5个月。34例中双侧受累者共8例,约占本研究患者的23.53%。单系统受累患者约占67.65%,多系统受累患者约占32.35%。2.临床表现:①耳颞部症状:最常见的耳颞部症状为耳漏和耳颞部肿物,其次为外耳道新生物、耳痛以及听力下降,无面瘫患者。≤2岁患者中最常见的耳颞部症状是耳漏,其次是耳颞部肿物,而>2岁患者最常见的症状是耳颞部肿物,其次是耳漏,两组之间耳颞部症状比较差异无统计学意义（p>0.05）。单系统受累组和多系统受累组患者最常见的耳颞部症状均为耳漏和耳颞部肿物,两组之间耳颞部症状相比差异无统计学意义（p>0.05）。②多系统受累LCH患者非耳颞部症状中最常见的为皮疹和颈部淋巴结肿大。3.本研究患者中最常被破坏的部位为颞骨乳突部（34/34）,其次为骨性外耳道（32/34）,常累及中耳,内耳受累较少（2/34）,听小骨及面神经很少被累及。4.本研究中11例（32.35%）多系统受累患者及7例（20.59%）单系统受累多灶患者进行活检取病理后全身化疗,16例（47.06%）单系统受累单灶患者行颞部肿物切除联合全身化疗,化疗多数采用VP方案,高危组患者采用长春地辛+泼尼松+依托泊苷+甲氨蝶呤。5.本研究患者的疗效中较好反应29例（29/34,85.29%）,中度反应4例,（4/34,11.76%）,恶化反应1例（1/34,2.94%）,为多系统累及危险器官患者。≤2岁患者和>2岁患者之间疗效对比差异无统计学意义（p>0.005）。多系统受累患者与单系统受累患者疗效进行比较差异有统计学意义（p<0.05）。结论1.颞骨LCH多发生于儿童。单系统受累多见,多系统受累除颞骨外多累及皮肤和颈部淋巴结。2.颞骨LCH最常累及颞骨乳突部和骨性外耳道,较少累及听小骨、面神经及内耳。耳颞部肿物和耳漏为其最常见的耳颞部症状,症状的严重程度与年龄及临床分类无关。3.单系统受累单灶LCH采用肿物切除联合全身化疗,多系统受累LCH及单系统受累多灶LCH患者取病理后进行全身化疗,化疗多采用VP方案,患者总体预后较好,多系统受累患者预后较单系统受累患者差。患者年龄≤2岁不是影响预后的危险因素。

孙祥水,王晓东^[4]（2020）在《儿童骨盆骨质破坏的病种分布及影像学表现》文中指出目的 探讨儿童骨盆骨质破坏的病种分布及其影像学主要表现,以期提高临床医生对儿童骨盆骨质破坏的鉴别诊断水平。方法 回顾性分析南京医科大学附属儿童医院及苏州大学附属儿童医院2008年8月至2018年9月经手术及组织病理学检查证实的41例儿童骨盆骨质破坏的患儿临床资料,结合术后的组织病理学诊断结果,分析其临床特点及影像学主要表现。本组41例患儿中,男29例,女12例；年龄为（6.2±2.2）岁,范围为11个月至13岁。以髋部疼痛为首发症状16例,下肢跛行11例,髋部疼痛伴低热9例,外伤后摄X线片无意中发现4例,臀部包块1例。病变累及部位：髂骨33例,坐骨4例,耻骨2例,骶骨1例,累及髂骨、骶骨1例。病程为2 d至1个月,时间（12.6±4.3）d。结果 41例患儿摄骨盆前后位DR片,36例行CT平扫及三维重建,26例行MRI矢状位、轴位、冠状位扫描。影像学主要表现为骨盆不同形态的骨质破坏,溶骨性骨质破坏（27例）,混合性骨质破坏（10例）,膨胀性骨质破坏（4例）,病灶边界清楚（21例）,边界模糊（20例）。12例患儿伴有大小不等的软组织肿块或肿胀,7例患儿见骨膜反应。术后组织病理学诊断为郎格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）16例,神经母细胞瘤髂骨转移9例,骨髓炎5例,尤文肉瘤3例,结核2例,软骨瘤1例,骨巨细胞瘤1例,骨囊肿1例,骨纤维异样增殖症1例,外周性原始神经外胚层肿瘤1例,非霍金氏淋巴瘤1例。结论 儿童骨盆骨质破坏病变类型多样,骨质破坏多数位于髂骨翼,以单发为主。LCH和神经母细胞瘤髂骨转移最为多见。影像学表现具有一定的特点,以溶骨性破坏为主,但影像学表现特异性各异,确诊需行病理检查。

焉明珺^[5]（2019）在《朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床诊治体会 ——附60例病例分析》文中提出目的:本文通过对60例朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析,探讨目前该病流行病学、临床及病理表现、诊断、鉴别诊断、治疗方案和预后等相关研究,以提高临床医生对该病的重视程度。方法:采集60例就诊于河北医儿大学第第医二儿儿的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的一般资料、首发症状、实验室检查、免疫表型、影像学表现、系统受累情况、治疗方案和预后情况,结合国内外相关文献报道,对该病的首发症状、系统受累情况、治疗方案和预后等进行回顾性分析。结果:1.朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿男性35例,女性25例,其中≤7岁患儿37例,>7岁患儿23例。2.朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿初诊60例,确诊28例。3.朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿首发症状多种多样,以肿物为表现形式的5例,骨折8例,跛行4例,活动受限10例,发热2例;疼痛31例。4.60例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿均存在骨骼受累,2例肺脏受累,1例皮肤受累,1例耳受累。5.朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿单系统单病灶47例,单系统多病灶2例,多系统受累11例。6.朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿手术治疗有效率和手术联合化疗有效率分别为97%和81%,（P=0.089）。受累器官≥2个患儿有效率和受累器官<2个患儿有效率分别为72.2%和98%,（P=0.017）。结论:1.朗格汉斯细胞组织细胞增生症起病隐匿,早期临床症状不典型,且差异较大,易发生误诊和漏诊,为提高患儿生存率,早期认识、诊断,及时准确诊断、规范化治疗具有重要意义。2.朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿多发于7岁及7岁以下。对于小儿原因不明的任何骨质破坏时都需考虑本病。本病还能侵犯肺、皮肤及耳。3.如临床遇到单纯骨质破坏、各期皮疹共存的或原因不明确的单个或多系统损害的患儿,应考虑本病,确诊需取活检来做病理学检查。4.每个朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿确诊后需在治疗前进行病情评估,以制定最合适的化疗方案,具体治疗方法要依据该患儿病情和治疗后的效果。对于难治性多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症,二线治疗仍在不断研究拓展之中。5.朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿累及单系统的预后相对较好。但病情易复发,故在治疗结束后5年内需密切随访。6.随着临床试验的不断开展,朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗有很大的进展,加强多学儿协作、患者的长期管理和随访、积累临床病例资料对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊疗和预后起到重要作用。

刘鑫^[6]（2019）在《成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴尿崩症1例并文献复习》文中研究说明目的朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种罕见的以单核-吞噬细胞系统特定树突细胞增生为特点的疾病,也是中枢性尿崩症等少见疾病的常见原因之一。其病因及发病机制至今尚未阐明,该病可累及全身多个系统,临床表现多样且缺乏特异性。据报道,LCH的发病率约为1/10万,但在成人中相对较低,约为1/10亿。化疗是一种常见的治疗方法,但针对BRAV 600突变的精确治疗是现有的技术。吲哚美辛在几例非特异性但伴巨噬细胞过度活化的病例中,均表现出经济、有效、副作用少的特点。本文报道了一例成人伴尿崩症的LCH,并结合文献复习,介绍其临床特点、诊断及治疗探索。方法本次回顾性分析了本院内分泌科1例因尿崩症住院,后经病理学确诊为成人LCH患者的临床资料,并检索中国知网、万方、维普数据库等2010-2018年关于国内成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的相关病例报道。选取其中记录资料完整的50例,加上述1例,共51例,回顾性分析年龄、性别、分类、临床表现及治疗方案。并复习其他相关文献,对本病的人群分布、临床表现、诊断标准、治疗及预后进行探讨。结果本文报道的1例患者为成年发病,首发症状为多饮、多尿,病变累及垂体、皮肤黏膜、骨骼、淋巴结,为多系统受累,经颅骨病理活检查及免疫组化确诊,予醋酸去氨加压素及吲哚美辛治疗后病情好转,目前随诊病情平稳。复习文献,共有51例患者,男39例,女12例,平均发病年龄40.8岁,中位年龄39岁。单系统朗格汉斯细胞组织增生症（SS-LCH）15例,多系统朗格汉斯细胞组织增生症（MSLCH）36例。疾病首发症状为骨痛9例,多饮、多尿6例,皮肤肿块5例,咳嗽、咳痰5例,皮疹伴瘙痒5例,体表淋巴结肿大4例,黄疸4例,发热2例,上腹痛2例,牙龈萎缩2例,外阴溃疡1例,头晕1例,头痛1例,气胸1例,胸痛1例,消瘦1例,胃部不适1例。累及器官分别为骨骼23例（45%）,皮肤黏膜2（39.2%）,肺19例（37.2%）,淋巴结19例（37.2%）,垂体16例（31.4%）,肝脾13例（25.5%）,骨髓11例（21.6%）,甲状腺3例（5.9%）,肾脏1例（2.0%）中枢神经系统1例（2%）。SS-LCH多采用单纯对症治疗,单纯激素或单纯化疗,达较好反应的有66.7%,MS-LCH目前的主要治疗方案为系统性全身性化疗,达较好反应的有61.1%,SS-LCH较MS-LCH缓解率高,疗效和预后好。讨论及结论LCH是由单克隆的病理性朗格汉斯细胞在不同组织器官浸润所致的罕见疾病。本病的临床表现多种多样,症状涉及临床多个科室,极易漏诊、误诊,主要依赖病理形态学检查及免疫组化检查确诊,应加强各个学科间的合作与交流,提高LCH的诊断水平。LCH的诊断主要依据典型的组织病理及免疫病理学特征,当出现骨骼破坏、皮疹、肺脏影像学改变、淋巴结肿大、尿崩等临床表现时,应考虑LCH可能。由于受累的器官及系统差异大,临床表现各异,治疗方案各不相同,所以对成人LCH进行个体化治疗很重要。目前治疗主要应用传统化疗药物,新一代药物的研究与应用是下一步临床科研的主流方向。

孙祥水^[7]（2018）在《儿童骨盆骨质破坏的影像学特点及鉴别诊断》文中研究说明骨盆的功能是传导躯体的重量和参与构成髋关节。骨盆骨质破坏是局部骨质为病变组织所代替而造成的骨组织缺失,常为肿瘤、炎症等直接或间接引起破骨活动增强的结果,皮质骨或松质骨均可受累。由于骨盆及其周围组织结构复杂,血供丰富,侧支循环多,因而此处肿瘤常具有病理组织类型多样性的特点。儿童骨盆骨质破坏病例临床少见,国内外文献报道多数见于个案报道。由于骨盆部位复杂的解剖关系,盆腔内脏器重叠等原因,故临床上往往很难早期发现骨质破坏改变。临床特点、影像学表现及病理学相结合是诊断骨质破坏的基础。儿童骨盆骨质破坏的影像学表现各异,多数病例术前难以依靠临床特点及影像学表现得到正确诊断,漏诊及误诊时常发生。儿童骨盆骨质破坏多数位于髂骨,坐骨、耻骨及骶骨也有累及。结合术后的组织病理学诊断结果,分析儿童骨盆骨质破坏的病种分布及其影像学主要表现,提高临床医师对儿童骨盆骨质破坏的鉴别诊断水平,有重要的临床指导意义。骨盆解剖结构复杂,与多个重要脏器、血管、神经相毗邻,骨盆肿瘤的切除与重建一直是骨肿瘤外科领域的难点。3D（three-dimensional）打印技术是快速成型技术的一种类型,将计算机生成的3D图像转换为物理模型,采用不同材料打印的骨肿瘤实体模型、个性化手术导板和个体化仿真金属植入体能够实现完全的个性化定制,对骨肿瘤治疗起到较好的辅助作用。借助3D打印的数字化三维模型,可以从不同角度观察骨盆肿瘤的位置和边界,骨科医师能够在术前直观地观察到骨盆肿瘤侵袭的范围,从而确定肿瘤的界限,把握病变周围复杂的解剖结构并事先规划手术过程,进行复杂手术的术前规划、手术模拟及手术设计,尽可能避免手术失误的发生。目前3D打印技术应用于儿童骨盆肿瘤手术治疗的相关文献报道甚少。基于数字化三维重建技术,借助3D打印的解剖模型,探索其应用在儿童骨盆肿瘤手术规划中的价值。第一部分 儿童髂骨骨质破坏的影像学特点及鉴别诊断目的:探讨儿童髂骨骨质破坏的病种分布及其影像学主要表现,以期提高临床医师对儿童骨盆骨质破坏的鉴别诊断水平。方法:回顾性分析南京医科大学附属儿童医院及苏州大学附属儿童医院骨科2008年8月至2018年8月经手术及组织病理学证实的32例儿童髂骨骨质破坏临床资料,结合术后的组织病理学诊断结果,分析其临床特点及影像学主要表现。结果:本组32例患儿,以髋部疼痛为首发症状14例,下肢跛行8例,髋部疼痛伴低热6例,外伤后摄X线片无意中发现4例。男22例,女10例;年龄11个月～13岁,平均为5.2±2.2岁;病变累及部位:左侧髂骨11例,右侧髂骨19例,双侧体骨2例。病程为2天～1个月,平均为12.6±4.3天。32例患儿常规摄骨盆前后位DR片及下肢全长DR片,28例行螺旋CT平扫及三维重建,18例患儿行MRI矢状位、轴位、冠状位扫描。影像学主要表现为髂骨不同形态的骨质破坏,发生在髂骨翼29例,髋臼3例。溶骨性骨质破坏（21例）,混合性骨质破坏（8例）,膨胀性骨质破坏（3例）,病灶边界清楚（19例）,边界模糊（13例）。10例患儿伴有大小不等的软组织肿块或肿胀,4例患儿见骨膜反应。术后组织病理学诊断为骨嗜酸性肉芽肿14例,神经母细胞瘤髂骨转移9例,骨髓炎4例,尤文氏肉瘤2例,骨囊肿1例,骨纤维异样增殖症1例,非霍金氏淋巴瘤1例。结论:儿童骨盆骨质破坏病变类型多样,骨质破坏多数位于髂骨翼,以单发为主。骨嗜酸性肉芽肿和神经母细胞瘤髂骨转移最为多见。临床表现以髋部疼痛和下肢跛行为首发症状居多。影像学表现具有一定的特点,以溶骨性破坏为主,但影像学表现特异性各异,确诊需行病理检查。第二部分 儿童耻骨、坐骨及骶骨骨质破坏的影像学特点及鉴别诊断目的:探讨儿童耻骨、坐骨及骶骨骨质破坏的病种分布及其影像学主要表现,以期提高临床医师对儿童骨盆骨质破坏的鉴别诊断水平。方法:回顾性分析南京医科大学附属儿童医院及苏州大学附属儿童医院骨科2008年8月至2018年8月经手术及组织病理学证实的8例儿童耻骨、坐骨及骶骨骨质破坏临床资料,结合术后的组织病理学诊断结果,分析其临床特点及影像学主要表现。结果:本组8例患儿,以髋部疼痛伴低热为首发症状3例,髋部疼痛2例,下肢跛行2例,臀部包块1例。男6例,女2例;年龄3岁～13岁,平均为9.4±3.2岁;病变累及部位:坐骨4例（左侧坐骨3例,右侧坐骨1例）,耻骨2例（左侧耻骨1例,右侧耻骨1例）,右骶骨1例,累及左髂骨及左骶骨1例。病程为7天～1个月,平均为16.2±6.2天。8例患儿均常规摄骨盆前后位DR片及下肢全长DR片、螺旋CT平扫及三维重建及行MRI矢状位、轴位、冠状位扫描。影像学主要表现骨质不同形态的破坏,发生在坐骨4例,耻骨2例,骶骨2例。溶骨性骨质破坏（6例）,混合性骨质破坏（2例）,病灶边界清楚（2例）,边界模糊（6例）。2例伴有大小不等的软组织肿块或肿胀,3例患儿见骨膜反应。术后的组织病理学结果显示共有5个病种:骨嗜酸性肉芽肿3例,结核2例,慢性骨髓炎1例,外周性原始神经外胚层肿瘤1例,尤文氏肉瘤1例。结论:儿童耻骨、坐骨及骮骨骨质破坏病变类型多样,临床表现以髋部疼痛伴低热和下肢跛行为首发症状居多。影像学表现以溶骨性破坏为主,但影像学表现特异性不高,确诊需行病理检查。第三部分 3D打印技术在儿童骨盆肿瘤手术规划中的应用目的:探讨3D打印技术在儿童骨盆肿瘤手术规划中的应用价值。方法:回顾性分析2016年8月至2018年8月南京医科大学附属儿童医院骨科收治的6例骨盆肿瘤患儿。男4例,女2例。年龄11个月～13岁,平均6.8±3.8岁,右侧4例,左侧2例。按照Enneking和Dunham骨盆肿瘤部位分型,累及骨盆范围:Ⅰ型3例,Ⅱ型1例,Ⅳ型2例。术前经活检或病灶活检明确病理诊断:骨盆尤文肉瘤1例,外周型原始神经外胚层肿瘤1例,髂骨软骨瘤1例,髂骨嗜酸性肉芽肿3例。术前进行32排CT连续扫描骨盆,根据CT数据使用Mimics和Geomagic Design Direct软件。使用三维可视化软件（MI-3DVS）进行三维重建,将重建的STL格式文件数据导入3D打印机,采用树脂及石膏材料打印出1:1骨盆物理模型,分析骨盆解剖、术前评估并进行术前模拟,结合三维重建数据,在3D打印骨盆模型指导下行精准病灶切除。结果:6例患儿均成功进行骨盆三维重建及骨盆3D打印,3D打印骨盆模型能清晰显示骨盆及病灶组织解剖形态、肿瘤与骨盆血管结构毗邻关系,准确计算病灶体积等。6例患儿均精准切除病灶,实际手术过程与术前手术规划完全符合（6/6）,无围手术期死亡,无严重手术并发症。结论:3D打印技术可清晰显示儿童骨盆肿瘤复杂的解剖关系,有助于术前规划出合理的手术方式,能精准切除病灶及骨盆重建。

周威,何骞,李红星,芮昱雯,宗亚雯,李培,张方,施毅,苏欣^[8]（2017）在《成人肺朗格罕氏组织细胞增生症1例及文献复习》文中研究指明病例资料患者男性,30岁,于2015-06-11晚间散步中突感右侧胸部阵发疼痛,伴轻度颈背部酸痛、阵发性咳嗽,咳少量黄白痰,持续约5分钟左右,后右侧胸痛间断发作,持续5-10分钟不等,可自行缓解,病程中无发热、头痛、咯血、痰中带血。2015-06-22患者至当地医院住院治疗,入院后血常规:白细胞8.1×109/L、淋巴细胞比例21.3%、单核细胞比例

赖华,李淑琴,贺明礼^[9]（2016）在《儿童郎格汉组织细胞增生症的肺部HRCT表现》文中认为目的研究儿童郎格汉组织细胞增生症的肺部HRCT表现。方法选取2010年1月-2016年1月收入我院并确诊的儿童郎格汉组织细胞增生症且肺部HRCT资料完整的儿童患者23例为研究对象,分析其HRCT图像。结果单发或多发结节2例;磨玻璃密度影9例;间隔增厚、胸膜增厚10例;小泡状透亮影4例,其中3例磨玻璃密度影及1例小泡状透亮影合并小叶间隔、胸膜增厚。所有患者HRCT图像均未显示肺门纵隔淋巴结肿大。结论儿童郎格汉组织细胞增生症肺部HRCT表现包括单发或多发结节、磨玻璃密度影、间隔、胸膜增厚、小泡状透亮影等,HRCT可清晰显示患者肺部改变及转归。

刘文婷^[10]（2016）在《成人朗格汉斯组织细胞增多症3例并文献复习》文中指出背景与目的朗格汉斯组织细胞增多症（LCH）是一组未成熟树突细胞增生紊乱性疾病,其发病机制复杂,至今尚未明确。LCH可累及全身多个系统,临床表现多样。由于疾病较为罕见,且多见于儿童,成人患者尚无标准一线治疗方案。本文旨在探讨该病的临床特点和治疗方法,分析该病的预后,对该病的临床诊疗提供帮助。方法本次研究回顾性分析山东大学齐鲁医院干部保健科血液／肿瘤专科3例经病理学证实的成人LCH患者的临床资料,并检索中国知网、万方、PubMed等数据库自2010年-2015年关于国内成人朗格汉斯组织细胞增多症治疗的相关报道,对其中资料较完整的66例,加上述3例,共计69例进行分析,并通过复习相关文献对该病的人群分布特点、临床特征、治疗和预后等进一步分析。结果本文报道的3例患者均为成年发病,均经病理学确诊,均为多系统受累,其中2例为复发病例,2例为高危组患者；均给予单药阿糖胞苷化疗后,2例复发患者均达到无疾病活动,并随访1年以上；1例患者肝脏病变进展,口服依托泊苷后病情好转。69例患者中,男39例,女30例,中位年龄36岁,平均年龄38.1岁。SS-LCH37例,MS-LCH32例。受累器官包括骨骼31例（23.9%）,肺28例（21.5%）,淋巴结15例（11.6%）,垂体-下丘脑13例（10.0%）,皮肤黏膜10例（7.8%）,女性生殖系统11例（8.6%）,甲状腺5例（3.9%）,骨髓、颌下腺各2例（1.5%）,脑实质、肾脏、舌下腺各1例（0.7%）。SS-LCH治疗多采用手术、放疗、化疗为主,MS-LCH则以系统性化疗为主。SS-LCH较MS-LCH复发率低,生存率高,预后较好。结论LCH是一组由于单克隆的病理性朗格汉斯细胞在不同器官浸润所致的一组罕见疾病。本病临床表现多样,涉及临床多个科室,确诊主要依靠病理形态学及免疫组化结果。因其受累器官及系统的差异,临床表现各异,治疗方案不同,预后亦有差别。阿糖胞苷作为第一个与VP方案联合的药物用于治疗MS-LCH的药物,目前已观察到较好疗效。为提高成人LCH患者生存率,应积极采取个体化治疗,进一步开展成人患者的前瞻性临床研究和关于病因学基础性研究。

二、郎格罕氏细胞组织细胞增生症1例（论文开题报告）

（1）论文研究背景及目的

此处内容要求：

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例：

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

（2）本文研究方法

调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、郎格罕氏细胞组织细胞增生症1例（论文提纲范文）

（1）34例首发为耳颞部症状朗格罕氏细胞组织细胞增生症临床分析（论文提纲范文）

（2）多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像学表现及诊断价值（论文提纲范文）

（3）34例颞骨朗格罕氏细胞组织细胞增生症临床分析（论文提纲范文）

（5）朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床诊治体会 ——附60例病例分析（论文提纲范文）

（6）成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴尿崩症1例并文献复习（论文提纲范文）

（7）儿童骨盆骨质破坏的影像学特点及鉴别诊断（论文提纲范文）

（8）成人肺朗格罕氏组织细胞增生症1例及文献复习（论文提纲范文）

（10）成人朗格汉斯组织细胞增多症3例并文献复习（论文提纲范文）

四、郎格罕氏细胞组织细胞增生症1例（论文参考文献）

• [1]34例首发为耳颞部症状朗格罕氏细胞组织细胞增生症临床分析[J]. 李越,叶放蕾. 中华耳科学杂志, 2021(04)
• [2]多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像学表现及诊断价值[J]. 李鹏,蔡莹,何继敏,唐永华,钟捷. 医学影像学杂志, 2020(07)
• [3]34例颞骨朗格罕氏细胞组织细胞增生症临床分析[D]. 李越. 郑州大学, 2020(02)
• [4]儿童骨盆骨质破坏的病种分布及影像学表现[J]. 孙祥水,王晓东. 中华小儿外科杂志, 2020(01)
• [5]朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床诊治体会 ——附60例病例分析[D]. 焉明珺. 河北医科大学, 2019(01)
• [6]成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴尿崩症1例并文献复习[D]. 刘鑫. 大连医科大学, 2019(04)
• [7]儿童骨盆骨质破坏的影像学特点及鉴别诊断[D]. 孙祥水. 苏州大学, 2018(04)
• [8]成人肺朗格罕氏组织细胞增生症1例及文献复习[J]. 周威,何骞,李红星,芮昱雯,宗亚雯,李培,张方,施毅,苏欣. 临床肺科杂志, 2017(08)
• [9]儿童郎格汉组织细胞增生症的肺部HRCT表现[J]. 赖华,李淑琴,贺明礼. 中国CT和MRI杂志, 2016(10)
• [10]成人朗格汉斯组织细胞增多症3例并文献复习[D]. 刘文婷. 山东大学, 2016(02)

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